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867章 企鹅病（第2页）

神经外科专家邓建良教授正在忙碌，因为他准备收一个特殊病人，但是暂时犹豫不定，邓教授也是三博医院引进的老教授，属于专家组成员，是三博医院神经外科的顾问。

原来这批老专家分散在各科出门诊，外科研究所成立之后，夏院长将这批老专家全部划拨给外科研究所门诊。

患者的磁共振片子挂在阅片灯上，邓教授反复研究，还是觉得将杨平叫下来商量比较合适，于是打了个电话。

杨平刚下手术，于是连洗手衣也没来得及换，披了一件白大褂就急匆匆赶到门诊。

病人和家属正在邓教授的诊室里，患者是二十七八岁的年轻女性，坐在轮椅上，旁边扶着轮椅的应该是她的丈夫或者男朋友，一个高大英俊的小伙子，年龄与女子相仿，大约二十七八岁。

“企鹅病！”邓教授指着阅片灯上的磁共振片子对赶来的杨平说。

企鹅病，学名是遗传性小脑脊髓共济失调，发病机制不清楚，发病一般主要累积小脑，但是有时候脊髓和颅神经也会受到影响，患者发病后，一般首先表现为步态不稳，走路像企鹅一样摇摇晃晃，随着病情发展，会出现书写困难及精细运动障碍、言语障碍及吞咽困难、眼震、复视等等

通常发病1015年后患者会丧失行走能力，一旦丧失行动能力，容易并发各种并发症，这些并发症常常影响患者的寿命，而且病情发展到最后会引起呼吸衰竭，睡觉的时候呼吸会停止，所以这种病不仅给患者带来长期的身心折磨，也让患者整个家庭背上沉重的负担，苦不堪言。

因为这种病目前没有有效的治疗方法，被认为是绝症，目前的药物治疗和康复效果不是很明显，只能稍微减慢病情的进展，即使号称医学先进的美国，对这种病也停留在基础研究阶段。

“你再查查体，我刚刚查过，巴彬斯基征阳性，双手明显震颤，运动失调、不随意运动障碍、自律神经障碍，这些症状已经都比较明显。”邓教授介绍自己刚刚获取的第一手资料。

“小姑娘也是慕名而来，听说外科研究所的名号，所以找来我们这，想想听听我们有没有什么办法，实验性的方法也接受。”最后邓教授说明患者的来意。

随行的青年男子趁杨平与邓教授交流的间歇，立刻向杨平打招呼：“杨教授，我是老肖的同事，市消防支队的。”

老肖，这位年轻消防员口中说的老肖是肖国强，杨平当时做的五段再植患者，后来老肖和一位小学老师恋爱结婚，结婚的时候，杨平和科室同事还一起去参加过婚礼。

逢年过节的时候，老肖夫妻总会买点水果什么的来杨平的科室看望医生护士，有时候还会参加三博医院的一些义工活动。

是嘛，你好你好！老肖最近还好吧？”杨平跟这位消防员握手。

“他挺好的，现在换岗在后勤，自己一直想回一线，但组织上不同意，我叫方柳，她是我的未婚妻，叫兰雪平。”消防员简单向杨平介绍老肖的近况，也不忘记介绍自己和未婚妻。

这个年轻消防员身材挺拔，面部轮廓分明，长相十分英俊，外形条件可以说非常不错，说话口齿也挺伶俐的。

而轮椅上的女生显得很普通，有点邻家小妹的气质，因为疾病的摧残，蜷缩在轮椅上，身体和四肢不停地不由自主的运动。

听方柳这么一说，杨平想起莫不是老肖打过自己电话自己没接到，因为外科医生经常在手术台上，有时候经常漏接电话，漏看微信。

杨平赶紧看了一下手机，手机上的确有老肖的未接电话，再看微信，也有老肖发来的微信，老肖其实不老，只是大家尊称他为老肖。

老肖的微信说推荐了同事方柳带着未婚妻去三博医院外科研究所看病，希望可以帮忙关照。

可能杨平的手机一直锁在更衣室的柜子里没看，老肖一直联系不上杨平，所以让同事先去门诊找老专家看。

“你看，老肖已经提前联系过我，说过你的事情，但是我们的手机经常锁在柜子里，刚刚你说起这事我才看到他的未接电话和微信。”杨平亮了亮手机。

“没事，医生真的辛苦了。”方柳说道。

此时，轮椅上的兰雪平扭头看了一下方柳随身携带的水壶，可能是想喝水，方柳立即会意，快速拧开水壶盖子喂给女孩喝，怕她呛着，方柳是很小心地一小口一小口地喂，喝完还用纸巾擦干女孩嘴唇周围残留的水，整个过程显得极为细心。

经过了解，兰雪平家族里已经出现几个企鹅病患者，伯伯、叔叔、姑姑，都被遗传这种病，这种病是常染色体的显性遗传，没有男女之分，都差不多，兰雪平的父亲就是因为企鹅病过早地去世。

阅片灯上挂着兰雪平的磁共振图片，杨平仔细阅读影像图片：小脑和脑干已经严重萎缩，蛛网膜下腔间隙扩大，就像一个巨大的蛛网膜囊肿。

方柳还通过各种途径买到一种日本药，叫做他替瑞林，这种药可以缓解症状，买来服用确实有效，不过也只是缓解症状、延缓病情，所以越多后面效果越有限。

既然表现为小脑脑干脊髓的萎缩，我们可以尝试解除这些结构的压迫。

同时进行的血管蒂的肌瓣移植，以增加这些结构的血液供应。

杨平觉得，这在理论上完全可行，在没有其他更好的方法之前，按照这个思路去做，会有一些结果。

至少当时杨平在系统空间研究疑难病例的时候，用过这种方法，很可惜，当时系统空间的实验体只能用于解剖研究和手术训练，无法进行术后的长期疗效观察，所以，究竟有没有效，杨平自己也不清楚，只是从理论的角度推测是有效的。

“收住院吧，我们来想办法。”

杨平说道。

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